概述

• 疾病定义：累及主动脉及其一级分支动脉的慢性肉芽肿性炎症性疾病
• 流行病学：多发于亚洲年轻女性，30岁前发病约占90％，全球年发病率约2.6例／百万人
• 临床表现：全身症状、血管病变及脏器缺血表现
• 治疗方式：药物治疗（激素联合免疫抑制剂或生物制剂）、血管介入或开放手术治疗
• 预后影响因素：受累器官部位及缺血性损伤严重程度

指南问题与推荐意见

问题1：如何诊断TAK

• 推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断（1C）
• 多学科团队（以风湿免疫科医生为主导）结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）
• 首选无创性影像学检查协助早期诊断TAK（1B）

问题2：如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害

• 综合评估疾病活动性，首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义，也可用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS 2010）标准（2D）
• 参照TAK损伤评分（TADS）标准评估脏器损害（2C）

TAK缓解与活动的定义

• 缓解
  • 定义：缺乏相关临床表现和体征，CRP、ESR正常，无影像学进展
  • 持续缓解：疾病缓解达6个月以上，激素和免疫抑制剂最小剂量
• 活动
  • 典型临床症状：新发或加重的肢体跛行、全身症状、肌痛、关节炎等
  • 典型体征：高血压、新出现的脉搏消失等

TAK疾病活动度评估

• 评估工具
  • Kerr评分：4项指标，新出现或加重两项以上为活动期
  • DEI.TAK：源于BVAS评分，与Kerr评分一致性达94％，未确定临界值
  • ITAS2010评分：评估近3个月症状体征，总分≥2分为活动期
  • ITAS.A评分：在ITAS2010基础上增加急性期炎症指标，≥5分为活动期
• 推荐意见：首选2018年EULAR定义，亦可使用Kerr或ITAS2010评分

TAK器官损伤评估

• 评估标准
  • TADS：源自DEI.TAK，包括7个系统42项，与临床结局相关
  • VDI：最初评估系统性小血管炎，仅17项与TAK有关，研究较少
• 推荐意见：参考TADS标准，综合评估脏器损害程度

TAK影像学检查评估

• 检查方法
  • 血管超声/超声造影：无创、可重复，评估动脉病变及疗效，受气体和脂肪影响
  • CTA：显示血管壁及管腔改变，需碘对比剂和电离辐射
  • MRA：无创、无辐射，评估疾病活动度，检查时间长、费用高
  • 18F-FDG PET/CT：早期发现炎症活动，评估血管受累范围和程度，费用昂贵
• 推荐意见：综合考虑选择检查方法，建议CTA或MRA评估主动脉及分支

TAK的诊治原则和治疗目标

• 诊治原则：早期诊断，全面评估，早期、个体化治疗
• 治疗目标
  • 短期目标：控制疾病活动，改善症状，达到临床缓解
  • 长期目标：预防复发，实现长期持续缓解，防治并发症
• 诊疗模式：多学科协作，防治器官损害，改善预后

TAK诊疗路径

• 疑似诊断
  • 临床症状、体征疑似TAK
  • 影像学检查（首选无创检查）
• 确诊评估
  • 符合分类标准诊断TAK
  • 评估疾病活动度和脏器损害程度
• 治疗方案
  • 初发活动性TAK：糖皮质激素＋传统合成改善病情抗风湿药
  • 复发性或难治性TAK：增加激素用量或选择其他药物
  • 疾病缓解后糖皮质激素减量

初发活动性TAK诱导缓解治疗

• 激素基础治疗
  • 口服泼尼松片40 - 60mg／d（或等效剂量其他激素），最大日剂量不超60mg
  • 单个局限性病变用泼尼松25 - 30mg／d
  • 轻度活动患者选低剂量激素
  • 急性严重脏器受损考虑激素冲击治疗
• 联合csDMARDs
  • 药物：甲氨蝶呤、霉酚酸酯等
  • 选择综合考虑疾病情况、安全性、成本等因素

复发性或难治型TAK诱导缓解治疗

• 轻症复发
  • 增加激素至前次有效剂量
  • 调整DMARDs使用
• 重症复发
  • 大剂量激素重新诱导或按初发增剂量
  • 调整DMARDs使用
• 难治或复发
  • 考虑生物DMARDs，如TNF抑制剂、托珠单抗等
  • 托法替布或利妥昔单抗作为二、三线药物

TAK维持治疗

• 病情缓解后，DMARDs维持下激素渐减
  • 2 - 3个月减至15 - 20mg／d
  • 一年后减至≤10mg／d

TAK患者抗栓管理

• 不常规抗血小板、抗凝治疗
• 高风险因素或围手术期加用抗血小板药物

TAK患者外科干预及围术期药物治疗

• 外科干预
  • 急危重症或严重缺血行急诊或限期手术
  • 稳定期择期手术
  • 多学科团队决定手术时机和方式
• 围术期药物治疗
  • 优化免疫调节和抗栓治疗改善预后
  • 参考血管外科抗栓策略，关注出血风险

TAK患者长期管理

• 长期随访
  • 活动期每1 - 3个月一次
  • 稳定期每3 - 6个月一次
  • 内容：病情评估、并发症和不良反应监测
• 健康教育
  • 自我管理，了解疾病知识
  • 健康生活方式

TAK患者的围妊娠期管理

• 备孕建议
  • 疾病缓解至少6个月，无重要脏器损害
  • 停用可能致畸药物至足够安全时间
  • 完成孕前咨询与风险评估后按计划备孕
• 妊娠管理
  • 多学科合作，密切监测病情及胎儿情况
  • 及时识别和处理并发症，根据病情调整用药
• 妊娠影响
  • 增加妊娠并发症及不良妊娠结局发生率
  • 常见并发症：妊娠期高血压、剖宫产、早产、FGR等
• 病情控制
  • 妊娠前后控制病情和高血压至关重要
  • 孕期选用拉贝洛尔、硝苯地平等控制血压
  • 复发或加重时调整干预措施，必要时联合用药
  • 服用低剂量阿司匹林降低风险
• 药物使用
  • 备孕期、妊娠期和哺乳期药物使用有不同要求